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OTRAS ANEMIAS
Anemia Por Aplasia De Glóbulos Rojos
(Diamond-Blackfan Anemia o Aplasia Pura de Serie Roja)
Existe un defecto en la maduración de los precursores de glóbulos rojos, y por ende existe una incapacidad para producir glóbulos rojos.
Incidencia estimada de 5–10 por 1,000,000 de nacimientos.
Clínicamente los pacientes presentan anemia con talla baja y anormalidades esqueléticas. La severidad varía pero frecuentemente amenaza la vida.
El diagnóstico se realiza mediante pruebas de laboratorio, que demuestran alteraciones en los glóbulos rojos, pudiéndose también encontrar alteraciones de los genes.
Alrededor del 30% de los pacientes responden al tratamiento con esteroides. Si los pacientes no responden al tratamiento con esteroides se requiere inmunosupresores y el transplante de médula ósea es la única cura.
Los pacientes que no se obtiene respuesta al tratamiento, deberán recibir terapia transfusional regularmente y eventualmente quelación.
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